Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Распространенность и причины гипертрофии

Генетический дефект

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

Симптомы

Боль в грудной клетке

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

• одышка,
• боль в грудной клетке,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

Диагностика и лечение

Эхокардиографическое исследование

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
2. Рентгенография органов грудной клетки.
3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

• иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
• протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
• удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
• алкогольная септальная аблация.

Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
3. Внезапная сердечная смерть.
4. Инфекционный эндокардит.
5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.